¿QUE PASA EN EL CEREBRO? SINDROME DOWN
Dr. José Francisco Navarro Aldana
Médico Fisiatra
Para entender qué sucede en el cerebro de una persona con síndrome de Down para que aparezcan la discapacidad intelectual, con características que algunas son propias del síndrome y otras son comunes a las de otros tipos de discapacidad intelectual, conviene conocer algunos conceptos sobre el cerebro humano y su funcionamiento.
PRINCIPIOS ELEMENTALES DEL FUNCIONAMIENTO DEL CEREBRO:
La neurona y sus componentes
La sinapsis y la trasmisión nerviosa.
Redes neuronales.
Áreas cerebrales.
La información: Recepción, almacenamiento, procesamiento, elaboración y emisión.
LA NEURONA Y SUS COMPONENTES:
EL CUERPO O SOMA DE LA NEURONA: Contiene el núcleo. Se encarga de todas las actividades metabólicas de la neurona y recibe la información de otras neuronas vecinas a través de las conexiones sinápticas (algunas neuronas se comunican solo con las cercanas, mientras que otras se conectan con miles).
LAS DENDRITAS: Parten del soma y tienen ramificaciones. Se encargan de la recepción de señales de las otras células a través de conexiones llamadas sinápticas.
EL AXÓN: Es una prolongación larga y poco ramificada que lleva la salida de la neurona a las dendritas de otras neuronas.
DESARROLLO CEREBRO HUMANO:
Comprende 2 grandes procesos:
• Crecimiento: las neuronas se multiplican
• Maduración: sinaptogénesis, que ocurre con mayor rapidez entre los 2 meses antes del nacimiento hasta los 2 años de edad.
DIVISION DEL SISTEMA NERVIOSO:
Desde un punto de vista estructural o anatómico, el sistema nervioso se divide en dos: el Sistema Nervioso Central (SNC) y el Sistema Nervioso Periférico (SNP). El SNC está formado por el cerebro y la medula espinal, mientras que el SNP comprende los nervios, ganglios y receptores especializados. El
sistema autónomo es el que está en relación con el medio interno orgánico, realizando funciones propias de regulación y adaptación internas.
LAS VIAS NERVIOSAS:
▪ Vías vestibulares.
▪ Vías oculares.
▪ Vías propioceptivas.
▪ Vías cerebelosas.
▪ Vías reticulares.
▪ Vías motoras.
CARACTERÍSTICAS DEL SNC EN EL SÍNDROME DE DOWN:
En los estudios de TAC los adultos jóvenes con síndrome de Down muestran cerebros y volúmenes intracraneales inferiores a los de los controles de edad similar (Schapiro et al., 1989). Mediante RNM, investigadores analizaron imágenes de 13 adultos con síndrome de Down, de edades comprendidas entre 22 y 50 años (media 35,2± 8,32). El estudio confirmó la existencia de una reducción global del volumen de los hemisferios cerebrales y de los hemisferios cerebelosos, del hipocampo y del área ventral de la protuberancia. Se apreció también una reducción de ciertas áreas del vermix cerebeloso (lóbulos VI a VIII) (Raz et al. 1995).
Un estudio de resonancia magnética de alta resolución. (J.D. Pinter, S. Eliez, J.E. Schmitt, G.T. Capone, A.L. Reiss. American Journal of Psychiatry 158:1659-1665,Oct 2001 revelo lo siguiente: 1. El volumen cerebral en su conjunto: en el síndrome de Down hay una reducción global del 18%. 2. El volumen del cerebelo es más pequeño. 3. El volumen de los lóbulos frontales: son claramente más pequ 4. 4. Lóbulos temporales, occipitales, y parietales: son algo más pequeños. (http://www.infonegocio.com/downcan/todo/curso/actualizacion/basesgeneticasyneuro.htm)
¿CUÁNDO APARECEN LAS ALTERACIONES DEL CEREBRO EN EL SÍNDROME DE DOWN?
1. Reducción del número de células en el neocórtex del cerebro fetal humano con síndrome de Down
K.B.Larsen, H.Laursen, N.Græm, G.B.Samuelsen, N.Bogdanovic, B.Pakkenberg. Annals of Anatomy,
190: 421-427, 2008
2. La alteración de la neurogénesis y el aumento de muerte celular reducen el número total de neuronas en la región hipocámpica de fetos con síndrome de Down
S. Guidi, P. Bonasoni, C. Caccarelli, D. Santini, F. Gualtieri, E. Ciani, R.
Bartesaghi. Brain Pathology, 18: 180-197, 2008
3. Un periodo crítico en la neurogénesis de interneuronas de la corteza cerebral en el síndrome de Down, revelado por células neurales progenitoras humanas
A.Bathacharyya, E.McMillan, S.I.Chen, K.Wallace, C.N.Svendsen Developmental Neuroscience, 31: 497-
510, 2009
LA ATENCIÓN TEMPRANA:
Todo el concepto y la estrategia de la atención temprana esta basada en una propiedad fundamental de los seres humanos: la plasticidad de su sistema nervioso denominada NEUROPLASTICIDAD.( Jesús Flórez Beledo).
NEUROPLSTICIDAD:
Se define como la capacidad que tiene el sistema nervioso para responder y, sobre todo, para adaptarse a las modificaciones que sobrevienen en su entorno interno (medio interno) o externo (medio ambiente). La NEUROPLASTICIDAD contribuye de manera decisiva a: - Promover su desarrollo y mantener su función - Ser modulado y modificado por la influencia ambiental - Recibir, almacenar y evocar la información - Compensar o corregir, en grado variable, la pérdida ocasionada por una lesión.
Sí los niños pequeños con síndrome de Down reciben una buena atención temprana, se educan con apoyos en la escuela ordinaria y les preparamos para trabajar y ser autónomos, evitaremos que el día de mañana sean dependientes. (Jesús Flórez Beledo).
Finalmente, en el momento actual, la aplicación de células madre y células progenitoras neuronales con fines terapéuticos en el síndrome de Down carece de viabilidad, debido a la enorme complejidad de la patología cerebral en este síndrome.
Médico Fisiatra
Para entender qué sucede en el cerebro de una persona con síndrome de Down para que aparezcan la discapacidad intelectual, con características que algunas son propias del síndrome y otras son comunes a las de otros tipos de discapacidad intelectual, conviene conocer algunos conceptos sobre el cerebro humano y su funcionamiento.
PRINCIPIOS ELEMENTALES DEL FUNCIONAMIENTO DEL CEREBRO:
La neurona y sus componentes
La sinapsis y la trasmisión nerviosa.
Redes neuronales.
Áreas cerebrales.
La información: Recepción, almacenamiento, procesamiento, elaboración y emisión.
LA NEURONA Y SUS COMPONENTES:
EL CUERPO O SOMA DE LA NEURONA: Contiene el núcleo. Se encarga de todas las actividades metabólicas de la neurona y recibe la información de otras neuronas vecinas a través de las conexiones sinápticas (algunas neuronas se comunican solo con las cercanas, mientras que otras se conectan con miles).
LAS DENDRITAS: Parten del soma y tienen ramificaciones. Se encargan de la recepción de señales de las otras células a través de conexiones llamadas sinápticas.
EL AXÓN: Es una prolongación larga y poco ramificada que lleva la salida de la neurona a las dendritas de otras neuronas.
DESARROLLO CEREBRO HUMANO:
Comprende 2 grandes procesos:
• Crecimiento: las neuronas se multiplican
• Maduración: sinaptogénesis, que ocurre con mayor rapidez entre los 2 meses antes del nacimiento hasta los 2 años de edad.
DIVISION DEL SISTEMA NERVIOSO:
Desde un punto de vista estructural o anatómico, el sistema nervioso se divide en dos: el Sistema Nervioso Central (SNC) y el Sistema Nervioso Periférico (SNP). El SNC está formado por el cerebro y la medula espinal, mientras que el SNP comprende los nervios, ganglios y receptores especializados. El
sistema autónomo es el que está en relación con el medio interno orgánico, realizando funciones propias de regulación y adaptación internas.
LAS VIAS NERVIOSAS:
▪ Vías vestibulares.
▪ Vías oculares.
▪ Vías propioceptivas.
▪ Vías cerebelosas.
▪ Vías reticulares.
▪ Vías motoras.
CARACTERÍSTICAS DEL SNC EN EL SÍNDROME DE DOWN:
En los estudios de TAC los adultos jóvenes con síndrome de Down muestran cerebros y volúmenes intracraneales inferiores a los de los controles de edad similar (Schapiro et al., 1989). Mediante RNM, investigadores analizaron imágenes de 13 adultos con síndrome de Down, de edades comprendidas entre 22 y 50 años (media 35,2± 8,32). El estudio confirmó la existencia de una reducción global del volumen de los hemisferios cerebrales y de los hemisferios cerebelosos, del hipocampo y del área ventral de la protuberancia. Se apreció también una reducción de ciertas áreas del vermix cerebeloso (lóbulos VI a VIII) (Raz et al. 1995).
Un estudio de resonancia magnética de alta resolución. (J.D. Pinter, S. Eliez, J.E. Schmitt, G.T. Capone, A.L. Reiss. American Journal of Psychiatry 158:1659-1665,Oct 2001 revelo lo siguiente: 1. El volumen cerebral en su conjunto: en el síndrome de Down hay una reducción global del 18%. 2. El volumen del cerebelo es más pequeño. 3. El volumen de los lóbulos frontales: son claramente más pequ 4. 4. Lóbulos temporales, occipitales, y parietales: son algo más pequeños. (http://www.infonegocio.com/downcan/todo/curso/actualizacion/basesgeneticasyneuro.htm)
¿CUÁNDO APARECEN LAS ALTERACIONES DEL CEREBRO EN EL SÍNDROME DE DOWN?
1. Reducción del número de células en el neocórtex del cerebro fetal humano con síndrome de Down
K.B.Larsen, H.Laursen, N.Græm, G.B.Samuelsen, N.Bogdanovic, B.Pakkenberg. Annals of Anatomy,
190: 421-427, 2008
2. La alteración de la neurogénesis y el aumento de muerte celular reducen el número total de neuronas en la región hipocámpica de fetos con síndrome de Down
S. Guidi, P. Bonasoni, C. Caccarelli, D. Santini, F. Gualtieri, E. Ciani, R.
Bartesaghi. Brain Pathology, 18: 180-197, 2008
3. Un periodo crítico en la neurogénesis de interneuronas de la corteza cerebral en el síndrome de Down, revelado por células neurales progenitoras humanas
A.Bathacharyya, E.McMillan, S.I.Chen, K.Wallace, C.N.Svendsen Developmental Neuroscience, 31: 497-
510, 2009
LA ATENCIÓN TEMPRANA:
Todo el concepto y la estrategia de la atención temprana esta basada en una propiedad fundamental de los seres humanos: la plasticidad de su sistema nervioso denominada NEUROPLASTICIDAD.( Jesús Flórez Beledo).
NEUROPLSTICIDAD:
Se define como la capacidad que tiene el sistema nervioso para responder y, sobre todo, para adaptarse a las modificaciones que sobrevienen en su entorno interno (medio interno) o externo (medio ambiente). La NEUROPLASTICIDAD contribuye de manera decisiva a: - Promover su desarrollo y mantener su función - Ser modulado y modificado por la influencia ambiental - Recibir, almacenar y evocar la información - Compensar o corregir, en grado variable, la pérdida ocasionada por una lesión.
Sí los niños pequeños con síndrome de Down reciben una buena atención temprana, se educan con apoyos en la escuela ordinaria y les preparamos para trabajar y ser autónomos, evitaremos que el día de mañana sean dependientes. (Jesús Flórez Beledo).
Finalmente, en el momento actual, la aplicación de células madre y células progenitoras neuronales con fines terapéuticos en el síndrome de Down carece de viabilidad, debido a la enorme complejidad de la patología cerebral en este síndrome.
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